Se presenta la observación clínico-patológica de una pacientede 46 años de edad con antecedentes de carcinoma folicular de tiroides hace 8 años, tratado con tiroidectomía y yodo radiactivo 131. Actualmente con clínica de disfagia para sólidos y dolor centro-torácico de 1 año de evolución; con empeoramiento de la sintomatología en las últimas semanas asociada a cuadro constitucional.La gastroscopia mostró una masa esofágica que se biopsió, con el resultado de melanoma maligno, probablemente de origen primario esofágico. El estudio de extensión no evidenció afectación de otros órganos.Se practica esofaguectomía radical de Ivor-Lewis. El estudio macroscópico de la pieza mostró una gran tumoración esofágica de tercio medio y distal; excrecente de forma intraluminal e infiltrante, de 10,5 x 7,5 x 4,3 centímetros, con una superficie ulcerada y con áreas de intensa pigmentación negra.Histológicamente se trataba de un melanoma maligno que infiltraba hasta adventicia esofágica sin sobrepasarla, con una displasia melanocítica asociada en el epitelio esofágico contiguo a la masa, observándose asímismo metástasis ganglionar en una adenopatía periesofágica (pT3N1).Tras la cirugía practicada, el PET mostró 2 focos matabólicos sugestivos de infiltración ganglionar subcarinal y paraaórtico. La paciente recibió tratamiento con terapia combinada "radical" con RT radical mediastínica hipofraccionada, quimioterapia e inmunoterapia con IFN-alfa. La evolución de la enfermedad tras tres ciclos mostró respuesta parcial en el examen mediante PET-TAC. A los 18 meses de la cirugía, la paciente no presenta signos aparentes de enfermedad residual, salvo una lesión hipodensa, no filiada, de 2 centímetros en páncreas.El melanoma primario de esófago es una neoplasia muy infrecuente, que representa entre el 0,1 y el 0,2% de todas las neoplasias de esófago y menos del 0,5% de los melanomas de origen no cutáneo. Su diagnóstico, exige descartar un origen primario cutáneo y el que se trate de una metástasis. Es un tumor que se diagnostica generalmente en estadíos avanzados, siendo su comportamiento muy agresivo y con elevadas tasas de mortalidad. El tratamiento es quirúrgico, con opcional radioterapia, quimioterapia e inmunoterapia como complemento a la cirugía en los casos de persistencia de enfermedad; mejorando en algunos casos, el tiempo de supervivencia.