Los carcinomas neuroendocrinos primarios de vejiga son neoplasias infrecuentes. La mayor parte de los mismos corresponde a la variante de células pequeñas, de patrón morfológico similar a las formas pulmonares. Los carcinoma transicionales vesicales presentan ocasionalmente células con diferenciación neuroendocrina, y también se describen adenocarcinomas con rasgos neuroendocrinos. Los carcinomas neuroendocrinos primarios de células grandes son absolutamente excepcionales, con apenas unos pocos casos publicados. Presentamos una lesión estudiada a partir de una RTU vesical practicada a una mujer de 69 años que inicialmente presentó episodios de hematuria, y a la que se le descubrió una tumoración pediculada localizada en cúpula vesical. El estudio microscópico reveló una neoplasia pobremente diferenciada, con crecimiento en estructuras cordonales mal definidas, con elevada densidad celular. Las células mostraban abundante citoplasma con un patrón finamente granular en los cortes de hematoxilina-eosina, sugestivo de diferenciación neuroendocrina. Se apreciaba infiltración de capa muscular vesical. En superficie el urotelio aparecía parcialmente conservado, sin evidencia contigüidad con las células neoplásicas. Se identificaron focos de necrosis y una tasa mitótica aproximada de 5 por 10 c.g.a. En ningún punto se observó diferenciación glandular.El estudio inmunohistoquímico reveló en las células neoplásicas intensa expresión para marcadores neuroendocrinos: Enolasa, Cromogranina y Sinaptofisina. La lesión resultó negativa para queratinas 7, 20, Cam5.2 e incluso citoqueratina AE1-AE3. Los marcadores melánicos S100 y HMB45 fueron también negativos, así como p63, TTF1 y c-Kit. El urotelio de superficie presento un patrón inmunofenotípico inverso con expresión de queratinas, y negatividad para marcadores neuroendocrinos.La localización de la lesión en cúpula, sin relación aparente con estirpe urotelial, junto a lo excepcional de estas lesiones en vejiga sugiere como más probable un origen en restos de uraco. Se descartaron clínicamente lesiones en pulmón y tracto digestivo como posibles focos de metástasis. Aunque el seguimiento de la paciente es aun escaso este tipo de lesiones suelen seguir un curso agresivo, por lo que resulta importante distinguirlas de carcinomas uroteliales convencionales.