Introducción: El Astrocitoma gigantocelular subependimario (AGCS) es un tumor de Grado I (OMS), poco frecuente, de localización intraventricular en la mayoría de los casos, y su histogénesis es motivo de discusión en la actualidad. Suele asociarse al síndrome de la esclerosis tuberosa.Caso clínico: Varón de 7 años con cefaleas intensas, vómitos y decaimiento general. TAC craneal: hidrocefalia y masa de 6 x 4'5 cm en el ventrículo lateral izquierdo que invade el III ventrículo. Histológicamente se observó una proliferación de células de talla grande, con citoplasma eosinófilo y amplio, y núcleo excéntrico con nucleolo grande, que asemejaban a células neuroganglionares. También se observaron pequeños focos de necrosis y abundantes vasos. No se apreciaron mitosis. Inmunohistoquímicamente el tumor expresaba enolasa neuronal específica, PGFA, y focalmente CD57.Discusión: El AGCS es un tumor de crecimiento lento que presenta una línea celular mixta (glioneuronal). La naturaleza astrocitaria de este tumor se confirma con la expresión de PGFA y la S-100, mientras que la naturaleza neuronal se demuestra con la expresión inmunohistoquímica de NSE, y neurofilamento. El diagnóstico diferencial se debe hacer con el astrocitoma gemistocítico, glioblastoma, gangliocitoma y ganglioglioma. La presencia de mitosis o necrosis no es un indicativo de malignidad en estos tumores. La patogénesis aún no está aclarada, barajándose varias hipótesis: se trata de un tumor glial con diferenciación neuroendocrina o bien son células precursoras que se diferencian hacia fenotipo glial y neuronal. El pronóstico es favorable y la cirugía es el tratamiento de elección.Conclusión: El AGCS es un tumor de patogénesis incierta en la actualidad; y debido a su doble población (astrocitos/células neuronales like) hay autores que prefieren denominarlo Tumor subependimario de células gigantes. Este tumor puede ser la única manifestación de la Esclerosis Tuberosa, como podría ser nuestro caso..