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TUMOR HIALINIZANTE DE CÉLULAS FUSIFORMES CON ROSETAS GIGANTES PRIMARIO PULMONAR

Autor/es
Mónica Saiz Camín, Juan José Burgos Bretones, José María Rivera Pomar
Hospital Comarcal Santiago Apóstol (Miranda de Ebro), Hospital de Cruces (Vizcaya)
montxa@yahoo.es
Orden de Presentacion
19

INTRODUCCIÓN: El tumor hialinizante de células fusiformes con rosetas gigantes (THCF) es un tumor mesenquimal de partes blandas muy infrecuente. Se considera variante del sarcoma fibromixoide de bajo grado, compartiendo con esta entidad morfología, comportamiento biológico y alteraciones citogenéticas como t(7;16)(q34;p11). Aparece fundamentalmente en tronco y extremidades de varones de edad media.DESCRIPCIÓN CASO CLÍNICO: Presentamos el caso de una mujer de 60 años con un nódulo pulmonar solitario en LSI detectado radiográficamente, a la que se le realizó lingulectomía. HALLAZGOS PATOLÓGICOS: el nódulo, circunscrito, de contornos lobulados y localización subpleural, medía 3x2 cm y mostraba superficie de corte blanquecina firme con cambios mixoides.Microscópicamente estaba compuesto de células fusiormes con escasa atipia dispuestas en un estroma denso hialinizado, con áreas entremezcladas de apariencia mixoide. Índice de proliferación muy bajo. Salpicados por el tumor aparecían características rosetas constituídas por un centro fibrohialinizante de colágeno rodeado de escasas células redondeadas y estrelladas en un cierto patrón hialinizante. Las técnicas inmunohistoquímicas sólamente demostraron expresión positiva para Vimentina. En algunas de las células periféricas de las rosetas se observó además positividad para S100, CD57 y Enolasa.CONCLUSIONES: Es extremadamente rara la presencia del THCF en órganos, existiendo casos aislados publicados en mediastino, epiplon y ligamento ancho. La afectación pulmonar suele ser de tipo multinodular metastásico, aunque se han descrito recientemente en la literatura inglesa dos casos primarios en pulmón sin evidencia de lesión en partes blandas, tal y como ocurre en nuesta paciente.