INTRODUCCIÓN:Los adenomioepiteliomas de la mama son tumores raros compuestos de una doble población celular. Se consideran benignos en general, si bien pueden recurrir localmente.MATERIAL Y MÉTODOS:Presentamos el caso de una mujer de 54 años a la que descubren en el estudio radiológico dos nódulos polilobulados con aspecto quístico en su interior, en cuadrante superoexterno y en región retroareolar de mama derecha, que se resecan.RESULTADOS: El estudio histológico de las tumorectomías evidencia dos lesiones con un doble componente, epitelial y mioepitelial, diagnosticándose de adenomioepiteliomas, con sobrecrecimiento estromal, que contactan con los extremos de resección, por lo que precisó la reescisión de los bordes. En la pieza de reescisión se demostró la presencia de malignidad en forma de carcinoma mioepitelial que asienta sobre adenomioepitelioma.Se realizó mastectomía, que presentó múltiples adenomioepiteliomas en todo el parénquima mamario. Siete meses después de la cirugía presenta dos nódulos subcutáneos en la zona quirúrgica que consistían en dos focos de carcinoma mioepitelial infiltrando el músculo pectoral mayor. Seis meses después del tratamiento no se han objetivado recidivas.DISCUSIÓN:El carcinoma mioepitelial creciendo sobre adenomioepitelioma es una rareza. Los rasgos histológicos indicadores de malignidad (atipia, necrosis, alto rango mitótico e infiltración) son más frecuentes en las recurrencias. Aunque los adenomioepiteliomas se consideran tumores benignos, existe un espectro de comportamiento que incluye la recurrencia local, la malignización, y raramente metástasis a distancia.