Introducción: El hallazgo de necrosis o hipoplasia de extremidades es una complicación infrecuente de la transfusión feto-fetal grave (TFF) y no parece relacionada con el tratamiento con láser (oclusión selectiva de anastomosis feto-fetales) ni con la realización de amniodrenaje. Material y métodos:En la casuística del hospital de gemelos monocoriales con TFF grave de los últimos 7 años, hemos identificado dos casos de defectos de extremidades inferiores al nacer en los que existe estudio anatomopatológico. En uno de los casos, únicamente se realizó amniodrenaje; en el segundo caso, fue necesario en dos ocasiones la oclusión intraútero de las anastomosis vasculares mediante láser. En ambos casos, los fetos afectos de necrosis/hipoplasia de extremidad eran los fetos receptores. Las lesiones afectaron la extremidad inferior derecha por debajo de la rodilla. Ambos casos presentaron disfunción cardíaca severa y los hematocritos realizados postnatalmente mostraron policitemia. Los hallazgos histológicos de las piezas de amputación evidenciaron la existencia de "chorion nodosum" y de epitelio amniótico en la dermis de los pacientes.Discusión: En nuestra opinión, esta anomalía está causada probablemente por un fenómeno de ruptura precoz del saco amniótico, con formación de nódulos de material amorfo heterogéneo y granular en el mesénquima coriónico de las membranas extraplacentarias y/o de la placa coriónica del disco placentario. El contacto directo entre el la superficie fetal y el mesénquima coriónico puede causar un accidente vascular en el embrión, dando como resultado una compleja disrupción tisular. Una interpretación etiopatogénica complementaria estaría en el papel que juega el estado de policitemia del feto receptor y del aumento de presión intraamniótica que favorecerían un sustrato de daño en el epitelio amniótico, selectivo en el feto receptor, que facilitaría el contacto entre la piel fetal y el mesénquima coriónico.