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LINFOMA PRIMARIO CARDIACO. LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULA GRANDE.

Autor/es
Sebastián Ortiz Reina; Socorro Montalbán Romero; Alejandra Isaac Montero, José García Solano y Pablo Cerezuela Fuentes (1 ).
Servicios de Anatomía Patológica y de Oncología ( 1 ) del Hospital Universitario Santa María del Rosell, de Cartagena.
sortizr@terra.es
Orden de Presentacion
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Historia clínica:Mujer de 72 años, que acude a urgencias por dolor torácico atípico, que se diagnostica de angor inestable, y que presenta al estudio radiológico una gran masa cardiaca, con afectación fundamentalmente de cavidades derechas.Autopsia clínica:Se le realiza autopsia clínica completa, obteniéndose los siguientes hallazgos macroscópicos significativos: cardiomegalia con tumoración cardíaca de 19 cm de diámetro máximo, que afecta a cavidades derechas y aurícula izquierda, con embolismo tumoral intracavitario y estenosis de la arteria pulmonar por compresión tumoral extrínseca.La tumoración se corresponde con un proceso linfoproliferativo, en el que se observa un crecimiento en sábana sin patrón arquitectural definido, de células grandes de núcleos ovales con contorno irregular, cromatina vesicular y prominentes nucleolos, de hábito centroblástico e inmunoblástico, con escasos citoplasmas mal definidos, que expresan:- Inmunotinción positiva para: CD 20, bcl-2, bcl-6, Ig M, CD 45, MUN1, Ki 67 en más del 90 % de las células tumorales y p 53 en más del 30 % de las células tumorales.- Inmunotinción negativa para: HLA- DR1, CD 10, CD 5, CD 138.Comentarios:La afectación tumoral cardiaca es infrecuente, mostrando una incidencia del 0,056 % en series de autopsias, siendo los tumores que con mayor frecuencia afectan al corazón:- El mixoma, entre los benignos.- El angiosarcoma y los procesos metastáticos de origen pulmonar, entre los malignos.Los linfomas primarios cardiacos son excepcionales, habiéndose publicado hasta la fecha unos 82 casos en literatura anglosajona. Representan menos del 2 % de los tumores primarios cardíacos y menos del 1% de los linfomas extranodales, siendo imprescindible para su diagnóstico:1.- La localización intrapericárdica de la mayoría de la masa tumoral.2.- Demostrar la ausencia de linfoma fuera de saco pericárdico ( mediante autopsia completa ).Afectan casi siempre a la aurícula derecha, y su manifestación histológica más frecuentes es la de linfoma difuso B de células grandes.Bibliografía:1.- Nascimento AF, Winters GL and Pinkus GS. Primary cardiac lymphoma: clinical, histologic, immunophenotypic, and genotypic features of 5 cases of a rare disorder. Am J Surg Pathol. 2007 Sep;31(9):1344-50. 2.- Hahn B, Rao S, Shah B. Case report of precursor B-cell lymphoblastic lymphoma presenting as syncope and cardiac mass in a nonimmunocompromised child. Emerg Care. 2007 Aug;23(8):576-9.