INTRODUCCIÓN: El Tumor Fibroso Solitario (T.F.S.) es una neoplasia mesenquimal poco frecuente de origen fibroblástico. Su localización más frecuente es pleural, sin embargo se han descrito también en múltiples localizaciones extrapleurales. El TFS renal es una rara entidad, existiendo sólo 20 casos en la literatura.DESCRIPCIÓN DEL CASO: Mujer de 80 años sin antecedentes personales de interés salvo ulcus péptico, a la que se le realiza estudio ecográfico detectándose masa renal incidental derecha. Tras estudio radiológico completo con TC se orienta como carcinoma renal. Se realiza nefrectomía derecha mostrando el estudio macroscópico una tumoración de 18 cm pseudoencapsulada de aspecto carnoso y coloración grisáceo-amarillento con áreas necróticas. El tumor parecía originarse en hilio renal y rechazaba periféricamente al parénquima renal sin infiltrarlo. En el estudio microscópico se observó una neoplasia fusocelular con áreas fasciculadas y otras con colágeno de tipo queloide y focos mixoides. La actividad mitótica era muy baja (menos de 1 mitosis por 10 CGA). Se identificaron áreas de necrosis secundarias a embolización previa. No se identificó infiltración del parénquima renal. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad intensa para vimentina, CD 99 y CD34 negatividad para citoqueratinas, proteína S100 y c-kit.COMENTARIO: El riñón es una rara localización del TFS. En nuestro caso, el origen es probablemente en partes blandas de la zona hiliar. Otros casos publicados parecen haberse originado también en la zona hiliar o en la cápsula perirrenal por lo que parece que estos tumores no son en realidad propios del parénquima renal sino de partes blandas perirrenales. La mayor parte de los TFS tienen un comportamiento benigno y la resección quirúrgica es su tratamiento de elección, sin embargo un 10% pueden sufrir recurrencia o malignizarse