Introducción: El linfoma anaplásico T primario de piel, es una neoplasia linfoide que difiere del linfoma anaplásico de células T sistémico en edad, genética, etiología y pronóstico.Es la 2ª forma de linfoma T cutáneo en frecuencia. Es 2 a 3 veces más frecuente en varones, y se presenta en la 6ª década de la vida, aunque también en niños y pacientes HIV (+)Su presentación más frecuente es en extremidades, cabeza y nalgas, como nódulo asintomático, único o en ocasiones múltiple (20% de los pacientes), o con afectación ganglionar (10%).Material y Métodos: Presentamos un caso de un varón de 48 años que presenta placas y nódulos eritematosos, de superficie abollonada y consistencia firme en tronco, refiriendo el paciente regresión espontánea de tres de ellas. No se palpan adenopatías, realizándose un TAC toracoabdominal sin hallazgos. Se realiza biopsia.Resultados: En la biopsia se observa una infiltración dérmica difusa por una neoplasia de celularidad densa, en sábana, con núcleos grandes, elevada proporción núcleo/citoplasma, intensa atipia nuclear, elevada actividad mitótica y presencia de células multinucleadas.Las células muestran negatividad para Citoqueratina, Melan A, CD34, CD45, CD3, CD20, CD2, CD7, CD8, ALK, EMA. LMP1, CD23, CD21, CD10, Ciclina D1, p53, BCL2, y positividad para CD30, CD15, CD4 y CD5, así como reordenamiento clonal T.Discusión: El linfoma anaplásico T primario de piel presenta un infiltrado nodular denso que afecta toda la dermis y la hipodermis, incluso a veces epidermotropismo, de células grandes, cohesivas, con más de un 75% de positividad para CD30, y que pueden perder expresión de CD2, 3, 5 ó 7. Es negativo para ALK (y para t(2;5)) y EMA a diferencia del ALCL sistémico, y tiene linfocitos o neutrófilos reactivos en derredor, que en caso de ser abundantes, plantea el diagnóstico diferencial con Papulosis linfomatoide.Su pronóstico es excelente. Regresa en un 10-40% sin tratamiento, aunque puede mostrar frecuentes recidivas. El pronóstico es mejor en menores de 60 años y con lesiones en regresión espontánea, como nuestro caso.El tratamiento se realiza mediante excisión local y radioterapia en casos limitados, y poliquimioterapia en casos con afectación extracutánea.Bibliografía:1.- Kempf W, Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Kadin ME. Primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma. In: LeBoit PE, Burg G, Weedon D, Sarasin A. WHO classification of tumours. Pathology & Genetics. Skin tumours. IARC Press. Lyon. 2006. pp 180-181