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Tumor de vaina nerviosa periférica con producción de moco y cambios degenerativos. posibles diagnósticos diferenciales.

Autor/es
Torío Sánchez B, Aparicio Duque R, Freijanes J, Berzal Cantalejo F, Palmeiro Uriach A, Pérez Gallego L y Mayor Jerez J.
Hospital "Río Carrión". Palencia
btorio@hotmail.com
Orden de Presentacion
49

Presentamos el caso de una paciente de 55 años con una tumoración parafaríngea izquierda de larga evolución, de 5 cms de diámetro, que producía hipoacusia y disfagia. Los hallazgos radiológicos sugerían un origen glandular o neural. Se extirpó por vía transoral a través de la fosa amigdalina.Histológicamente se trataba de una tumoración de patrón difuso, formada por células de gran tamaño, con una gran vacuola clara o basófila intracitoplasmática, ocasionalmente tabicada, y con núcleos irregulares y discretamente pleomórficos. En otras zonas, las células mostraban citoplasmas eosinófilos y granulares y se acompañaban de un infiltrado linfoplasmocitario con acúmulos xantomatosos. También existían zonas con abundante estroma mixoide donde las células mostraban núcleos afilados y se disponían en nódulos bien delimitados. Focalmente se observaban vasos de paredes gruesas e hialinizadas. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad de las células tumorales con vimentina, S-100, CD34 y GFAP y negatividad con EMA, HMB45, AE1/AE3, CK5 y CK8/18. Entre los posibles diagnósticos diferenciales considerados estaban los tumores de tipo mesenquimal (como el liposarcoma o el histiocitoma fibroso maligno), los carcinomas (principalmente el mucoepidermoide), los tumores de tipo neuroectodérmico (como el paraganglioma , el mixoma de vaina nerviosa o el tumor maligno de vaina nerviosa periférica), un tumor de glándula salivar de predominio mioepitelial con metaplasia condroide e incluso procesos de tipo infeccioso como el rinoscleroma.Teniendo en cuenta los aspectos morfológicos e inmunohistoquímicos más representativos, como la fuerte positividad con S100 y GFAP y la negatividad con EMA y queratinas), nuestro diagnóstico fue de tumor de vaina nerviosa periférica. En este caso, la producción de moco, el estroma mixoide y los acúmulos xantomatosos se podrían considerar como cambios degenerativos.