El fibroxantoma atípico benigno cutáneo (FXA), descrito por Helwig en 1963, es un tumor que puede presentarse con distintos patrones histológicos y del que existen múltiples variantes (epitelioide, de células claras, de células gigantes, pigmentado, de células granulares, etc). Histológicamente se trata de una lesión dérmica bien delimitada, densamente celular, con intenso pleomorfismo, numerosas mitosis, necrosis focal, frecuente ulceración y aspecto agresivo aunque no suele metastatizar, por lo que se le ha considerado siempre como un tumor de malignidad intermedia dentro del grupo de los tumores fibrohistiocíticos de la piel. Su origen se ha relacionado directamente con la exposición solar y por sus características generales se ha sugerido, en diversas ocasiones, una posible relación con el fibrohistiocitoma maligno (FHM) de presentación superficial o con el carcinoma escamoso fusocelular (CEF).Pero en las últimas clasificaciones "oficiales" (OMS, AFIP) el FXA ha desaparecido sin explicaciones, aunque en diversas publicaciones se ha seguido especulando con su naturaleza.Con el propósito de aportar argumentos en favor de la existencia del FXA y de su posible relación con el FHM, presentamos una revisión de los 40 casos diagnosticados en nuestro hospital entre los años 1995 y 2007. En todos ellos se ha revisado el diagnóstico, se han recogido los criterios clínicos (edad, sexo, localización) y se ha comprobado la evolución clínica en los casos en que ha sido posible. Mediante técnicas de inmunohistoquímica (citoqueratinas, vimentina, S100, CD10, CD34, CD68, CD99, actina de músculo liso, desmina, h-caldesmon, HMB45, FXIIIa y Ki-67) se ha trazado el perfil inmunofenotípico de todos ellos y se ha comparado al de algunos FHM y CEF utilizados como control, observándose una mayor coincidencia con el primero.