Reunión de la Asociación Territorial de Madrid

13 de abril de 2007 Hospital Universitario Clínico San Carlos C/ Prof. Martín Lagos, S/N, 28040 Madrid

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Hospital Universitario 12 de Octubre

Medico

  • Dra. Ana Belén Enguita Valls(1) . Dr. Miguel Ángel Martínez González(2) Departamento de Anatomía Patológica. (1) Médico Residente. (2) Médico Adjunto Hospital Universitario 12 de Octubre Madrid

HistoriaResumen

Varón de 59 años. Esplenectomía por esplenomegalia (2.635 g), sin otros datos clínicos.

HistoriaClinica

Varón de 59 años de edad con esplenomegalia y sin otros datos clínicos. Se realiza esplenectomía. El bazo pesa 2635 g de peso.

Microscopia

Los cortes histológicos presentan un borramiento de la arquitectura normal del bazo con presencia de múltiples neoformaciones vasculares tapizadas por células endoteliales con marcada atipia citológica. Algunas de estas células adquieren una morfología en tachuela. Existe también infiltración en parénquima hepático remitido.

Las técnicas inmunohistoquímicas han demostrado positividad para CD31, Factor VIII, Lisozima, CD8 y CD68. Han resultado negativas para CD34 y S100.

Con el estudio histológico e inmunohistoquímico se concluye que se trata de un angiosarcoma.

Imágenes

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Diagnostico

Angiosarcoma de bazo.

Discusion

Los angiosarcomas primarios esplénicos son neoplasias raras y muy agresivas que metastatizan frecuentemente y tienen un pronóstico funesto. Fueron descritos por primera vez por Langhands en 1879. La edad media de aparición es de entre 50-60 años. La patogenia del angiosarcoma esplénico es todavía desconocida. Algunos de los casos descritos en la literatura habían estado expuestos a radiación o a quimioterapia por linfoma. Algunos autores creen que se desarrolla sobre hemangiomas o hemangioendoteliomas previos. Las metástasis más frecuentes del angiosarcoma esplénico se dan en hígado, pulmón, ganglios linfáticos y hueso. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el angioma litoral y el hemangioendotelioma.