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Fundación Hospital Alcorcón. Varón de 11 años con tumoración paralumbar derecha

Macroscopia

Lesión circunscrita

4 x 3 cm

Parcialmente encapsulada

Consistencia firme

Zonas sólidas de color gris-parduzco

Áreas de hemorragia

Cavidades quísticas con contenido hemático

Diagnostico

HISTIOCITOMA FIBROSO ANGIOMATOIDE

Discusion

OMS: Tumor de diferenciación indeterminada y malignidad intermedia 0,3% de los tumores de PB Extremidades>Tronco>Cabeza y cuello Tejido celular subcutáneo (80%); músculo esquelético o periostio (<20%); dermis (excepcional) Masa de crecimiento lento, no dolorosa Síntomas sistémicos por producción de citoquinas (fiebre, anemia, pérdida de peso, paraproteinemia) Origen (histología, IHQ, UE) : histiocitario, vascular o mioide? Diagnóstico diferencial 1. MTX GANGLIONARES: Presencia de senos subcapsulares y vasos linfáticos aferentes 2. TUMORES VASCULARES (hemangioma epitelioide, angiosarcoma): Verdaderas luces vasculares con revestimiento endotelial. IHQ: + para marcadores vasculares (CD31, CD34, FVIII). No encapsulado. Ausencia de infiltrado linfoplasmocitario prominente. 3. SARCOMA DE KAPOSI: En dermis. Predominio de células fusiformes CD34+. Edades más avanzadas 4. HEMANGIOPERICITOMA: Vasos ramificados de distribución uniforme. IHQ: CD34+. Edades más avanzadas 5. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO: Patrón estoriforme predominante. Atipia y pleomorfismo 6. DF ANEURISMÁTICO: En dermis. Patrón estoriforme. Células fusiformes infiltrando haces de colágeno preexistentes. Población celular más polimorfa 7. RABDOMIOSARCOMA: De mayor tamaño. Profundo. Atipia. IHQ: + para miogenina y MyoD1. Pronóstico: Recurrencias locales: 2-11%. Sobre todo si: - Bordes infiltrativos - Localización en cabeza y cuello o profunda LA ATIPIA Y EL Nº DE MITOSIS NO INFLUYEN EN EL PRONÓSTICO Metástasis a distancia (ganglios linfáticos): <1% Tratamiento: Extirpación quirúrgica con márgenes amplios