Atrás

Hospital Universitario 12 de Octubre. Niña de 18 meses con tumoración en región parietal

Medico

  • Dra Yolanda Rodríguez Gil *, Dra Marta Merino Quijano**, Dr. MA Martínez González*, Dr Gustavo Pérez- Espejo* *Dpto. Anatomía Patológica. **Servicio de Neurocirugía Pediátrica HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE Madrid

HistoriaResumen

Niña de 18 meses de edad que presentaba una tumoración en la región parietal izquierda, percibida por sus padres como una asimetría desde el periodo neonatal que ha crecido últimamente. Sin antecedentes traumáticos en la zona. En la exploración externa se observaba un abultamiento de la región parietal izquierda sin cambios en la piel suprayacente, no doloroso. En los estudios de imagen se observó un nódulo extracraneal , que erosionaba el hueso parietal, destruyendo completamente la tabla externa craneal y parcialmente de la tabla interna. Los tejidos blandos adyacentes mostraban edema. No había captación de contraste. Se realizó excisión completa de la lesión. La pieza de resección tumoral estaba bien delimitada y medía 5 x 4 x 1,2 cm. No mostraba hemorragia, ni necrosis.

Imágenes

(Pinche para ampliar)

Diagnostico

TUMOR FIBROSO SOLITARIO EXTRAPULMONAR

Discusion

TUMOR MESENQUIMAL INFANTIL Patrón sin patrón. Estoriforme Abundante colágeno en cordones, de aspecto queloide, fibras gruesas. Moderada- escasa densidad celular Atipia leve <=1mitosis/10 campos de gran aumento Límites netos Ausencia de necrosis y de hemorragia Tumores malignos : Fibrosarcoma infantil Tumores benignos:
  • Fibromatosis infantil
  • Miofibromatosis
  • Tumor desmoide
  • Fascitis craneal bng
  • Hemangiopericitoma infantil
  • Meningioma fibroso
  • Neurofibroma / Schwannoma
  • Tumor fibroso solitario (Sólo 6 casos en edad pediátrica)
FIBROSARCOMA INFANTIL - Densamente celular . Atipia moderada. Patrón en espina de pescado. IHQ Vimen + Actina MLfocal + SARCOMA MIOFIBROBLÁSTICO BAJO GRADO - Atipia al menos focal. Bordes infiltrativos Actina MLfocal + y/o Desmin + MIOFIBROMATOSIS - Más densamente celular Aspecto miofibroblástico. Diferenciación de músculo en la periferia. Vimen + Actina MLfocal + más miofibroblástico tiñe panactinas MENINGIOMA FIBROSO - Núcleos característicos y citoplasmas amplios EMA + CD 34 - FIBROMA de Gardner – Poco celular. Colágeno Asocia síndrome de Gardner NEUROFIBROMA / SCHWANNOMA Núcleos. Patrón. IHQ S100+ FASCITIS CRANEAL BENIGNA Suele tener edema, inflamación y extravasación de hematíes. Células prominentes. Células gig tipo osteoclástico. - Bordes infiltrativos IHQ : Actina MLfocal + y/o Desmin +, CD34 - FIBROMATOSIS INFANTIL (difusa-mesenquimal o desmoide) Mal delimitada. Entremezcla fibroblastos con mesenquima primitivo, adipocitos y músculo. Aspecto miofibroblástico. IHQ: Vimen +, Actina MS+, AML + variable. CD 34 - HEMANGIOPERICITOMA INFANTIL - Patrón característico, más vascular. Vimen + y CD 34 + TUMOR FIBROSO SOLITARIO Panel IHQ: CD 34 +, Vimentina +, CD 99+ heterogéneo CD 34 : Glucoproteína de superficie (110 KDalton) Inicio: marcador células Stem hematopoyéticas Ahora: marcador vascular endotelial Positivo en células intersticiales dendríticas que rodean los vasos, anejos FACTORES DE MAL PRONÓSTICO Hipercelularidad Más de 4 mitosis / 10 campos Atipia y pleomorfismo nuclear Tamaño y bordes