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Fundación Jiménez Díaz. Quiste hepático en paciente de 28 años con esclerosis tuberosa

Medico

  • Youssef Bouhajeb, María Teresa Miguel, José Aneiros, José Luís Díaz, Alicia Cazorla. FUNDACIÓN JIMÉNEZ DÍAZ Madrid

HistoriaResumen

Mujer 28 años con esclerosis tuberosa Ingresa para resección profiláctica de quiste hepático previo a embarazo programado Se realiza RMN

Imágenes

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Diagnostico

ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE MONOTÍPICO HEPATICO (PEComa)

Discusion

PEComa PEComa: Perivascular Epithelioid Cell Término utilizado por primera vez por Boneti en 1992 Agrupar serie de tumores no melanocíticos pero HMB-45 positivos:
  • Angiomiolipomas hepáticos,
  • Tumores de células claras pulmonares, uterinos y pancreáticos,
  • Capsulomas y hamartomas renales,
  • Linfangioleiomiomatosis pulmonar.
ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE MONOTIPICO HISTOLOGÍA: Células epitelioides, redondas o poligonales Células multinucleadas, aspecto ganglionar, Núcleos grandes, atípicos Abundante citoplasma granular Variante de células claras o otras Disposición perivascular Con gránulos eosinófilos PAS+ INMUNOHISTOQUÍMICA: Positivos: Actina ML, HMB-45 Negativos: Desmina, Myo-D1 MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA Gránulos electróndensos Organelas de tipo premelanosoma Ocasionalmente: melanosomas ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE MONOTIPICO HEPATICO. PROBLEMAS DIAGNÓSTICOS - SIMILITUDES RADIOLÓGICAS. TAC: HCC con degeneración grasa / AML con escaso tejido adiposo - CITOLOGÍA. PAAF: HCC: Células pleomórficas. Focos de necrosis / CCC: Células claras ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE MONOTIPICO HEPATICO ( Conclusiones ) Tumor infrecuente ( +/- 10 en literatura), habitualmente benigno Asociado más a la esclerosis tuberosa Diagnóstico citológico e histológico extremadamente difícil a veces Diagnóstico diferencial: HCC, metástasis carcinoma de células claras, tumores mioides Células de músculo liso epitelioides en torno a vasos, positivas con el HMB-45