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Muerte súbita en adolescente secundaria a rotura esplénica sobre bazo afectado por linfoma linfoblástico T

Autor/es
A Hernández Guerra (1), H Álvarez Argüelles Cabrera (2), F González Delgado (3)
(1) Sección de Histopatología del Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses Delegación en Canarias, (2) Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Canarias de S/C de Tenerife, (3) Servicio de Patología Forense del Instituto de Medicina Legal de S/C de Tenerife
anaisabel.hernandez@mju.es
Orden de Presentacion
SEPAF-005
Fecha de Presentacion
Sesión P-3. Viernes 24. 10:30 a 11:30
Pantalla
1

Introducción

La leucemia/linfoma linfoblástica (LLF) abarca un grupo de neoplasias compuestas por linfocitos inmaduros precursores B o T, conocidos como linfoblastos. Aproximadamente el 85% de las LLF son tumores precursores de las células B, mientras que la LLF de precursores de células T (LLFT) es menos común, y tiende a presentarse en varones adolescentes como linfoma, generalmente con afectación tímica que puede evolucionar hacia un cuadro leucémico.

Materiales y métodos

Varón de 15 años de edad con antecedentes de alteraciones hematológicas en estudio y caída de bicicleta 10 días antes del fallecimiento, que se produce de forma súbita. Se le realiza autopsia judicial en la que se objetiva rotura de bazo con hemoperitoneo. Se remite para estudio histopatológico al INTCF-Canarias bazo, timo, corazón, adenopatías y fragmentos de encéfalo, hígado, riñón, pulmón y páncreas. Se obtienen muestras para estudio microscópico con tinciones convencionales e inmunohistoquímicas (CD5, CD3, CD2O, CD79, CD1O, CD34, Ki-67 y Tdt).

Resultados

Macroscópicamente el bazo pesa 641 gramos y presenta solución de continuidad en superficie aparentemente vital de 9 cm de longitud y 4 cm de profundidad, el timo pesa 78 gramos y los ganglios linfáticos alcanzan los 4 cm de diámetro. Microscópicamente se aprecia desdibujamiento difuso de la arquitectura tímica, esplénica y ganglionar linfática, por una proliferación linfoide relativamente monomorfa, con células de apariencia linfoblástica que también muestran infiltración hepática. La solución de continuidad presenta únicamente infiltración hemática de los bordes. Inmunohistoquímicamente las células fueron positivas para CD3, CD5 y Tdt y negativas para CD2O y CD79, entre otras, con alto índice proliferativo (Ki-67>80%). El diagnóstico emitido fue linfoma linfoblástico T con afectación multiorgánica: rotura esplénica vital muy próxima a la muerte y hallazgos morfológicos de shock. No observamos evidencias microscópicas, que permitieran establecer relación causal entre la rotura esplénica y la caída de la bicicleta. No fue posible constatar la existencia de leucemia al no contarse con médula ósea o estudio en sangre periférica.

Conclusiones

El curso clínico de la LLFT sin tratamiento es extremadamente agresivo, con una diseminación rápida multisistémica, leucemia y muerte en pocos meses. La muerte súbita en los casos no diagnosticados de LLF suele ser secundaria a hemorragia cerebrales o viscerales en pacientes con leucemia, lo que debe tenerse en cuenta en el estudio necrópsico en la infancia y adolescencia.