Enhorabuena a Juan Carlos Celis Pinto, residente de 2do año del Hospital Universitario Central de Asturias por ser el autor de nuestro CASO DEL MES de Junio. 

 

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Presentamos el caso de una mujer de 89 años, que debuta con una masa cutánea nodular rosada sobre una base eritemato-descamativa de crecimiento rápido preauricular izquierda. Dicha masa mide 4.5 x 2.7 cm. Se le realiza exéresis completa. Nuestra paciente, al momento del diagnóstico, no tenía otras neoplasias más allá de las aquí descritas.

IMÁGENES:

HE1

 

HE2

 

HE3

 

HE4

 

p63 20x

 

Sinaptofisina 20x

 

CK20 20x

 

BCL2 20x

 

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Diagnóstico.

Carcinoma de Células de Merkel en colisión con Carcinoma de células escamosas fusocelular.

 

Aspectos esenciales

• En un país como España, al tener muchas horas de sol al año, es más frecuente encontrar Carcinoma de Células de Merkel (CCM) con Poliomavirus de Carcinoma de Células de Merkel (PyVCCM) negativo. En zonas de baja exposición solar es más frecuente encontrar casos PyVCCM positivos. Nuestra paciente es PyVCCM negativo. (PMID: 21453956)

• Existe concordancia en la literatura en el papel etiopatogénico que tiene el PyVCCM en la carcinogénesis de esta neoplasia, al igual que la exposición solar. (PMID: 29072302, 21453956)

• La célula de origen del CCM no ha sido identificada. Las células de Merkel al ser postmitóticas y encontrarse en estadio de diferenciación terminal, es poco posible que sean el origen de estas neoplasias. Se ha propuesto el origen del CCM en distintos tipos celulares precursores de las células de Merkel como fibroblastos dérmicos y células pro-B y pre-B. (PMID: 29072302)

• En inmunohistoquímica el CCM suele expresar marcadores neuroendocrinos, BCL2, CK20, NSE, PAX5 y TdT. Ocasionalmente CD99, CD117, EpCam y NOTCH1. Los CCM PyVCCM positivo tienen positividad específica para antígeno T grande (Large T antigen o LT) y pequeño (small T antigen o ST) ambos considerados oncoproteinas víricas. (PMID: 29072302) Sin embargo, el diagnóstico diferencial entre CCM PyVCCM positivo vs CCM PyVCCM negativo no puede hacerse con el estudio inmunohistoquimico aislado (PMID: 29072302).

• En nuestro caso, el componente de CCM fue positivo de forma difusa para BCL2, CK20, sinaptofisina, cromogranina, caldesmón y de forma focal para PAX5.

• En el CCM es habitual encontrar segundas neoplasias concurrentes en distintas partes del cuerpo, pero observarlas en colisión, es más raro. (PMID: 6859392)

• En nuestro caso, tenemos una neoplasia epidérmica escamosa, en conexión con la dermis, que además infiltra en profundidad adquiriendo un patrón fusocelular o sarcomatoide e intercalándose con el CCM PyVCCM negativo, con una clara distinción entre los dos tipos celulares.

• Los carcinomas escamosos son de las neoplasias más comunes en la piel foto expuesta. La variante fusocelular, por otro lado, no es tan habitual. (PMID: 28802498) 

• Los carcinomas escamosos fusocelulares tienden a crecer en profundidad, al igual que el CCM (PMID: 28802498) En ocasiones, en los carcinomas escamosos fusocelulares no se aprecia su conexión con la epidermis, por lo que entrarían en el diagnóstico diferencial de las neoplasias dérmicas (PMID: 28802498)

• En nuestro caso, la neoplasia escamosa fue positiva para citoqueratinas, P63, y CD10, y expresa de focal P40 y caldesmon.

• Por lo tanto, entraría aquí el debate de si se trata de dos neoplasias paralelas, independientes la una de la otra o, por otro lado, que se trate de una inducción hacia la malignidad de una neoplasia sobre otro grupo celular adyacente (PMID: 6859392).