Enhorabuena a Beatriz Agredano Ávila, residente de 3er año del Hospital Universitario 12 de Octubre por ser la autora de nuestro CASO DEL MES de Agosto.

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Breve descripción del caso clínico: Varón de 51 años, VIH positivo, hipertenso, diagnosticado de EPOC tipo enfisema y en seguimiento por Neumología por opacidades pulmonares e infiltrados en progresión. Comienza con clínica de disnea, tos con expectoración purulenta y fiebre de hasta 38ºC. En las pruebas de imagen, se objetiva empeoramiento radiológico de las consolidaciones parenquimatosas con broncograma aéreo y opacidades nodulares. Se considera que se trate de etiología infecciosa (P. Jiroveci), sin poder descartar un proceso maligno, por lo que se toma biopsia de dos nódulos en lóbulo inferior derecho.

Imágenes:

Imágenes:

HE1

HE2

HE3

HE4

HE5

CD31

CD34

D240

CK AE1/AE3

HHV8

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

Diagnóstico:

Sarcoma de Kaposi pulmonar.

Aspectos esenciales:

• El sarcoma de Kaposi (SK) es un tumor angioproliferativo asociado a la infección por virus herpes humano tipo 8 (VHH-8). Se trata de un virus ADN de cadena doble que también es el causante del linfoma primario de cavidades y de la enfermedad de Castleman multicéntrica (PMID: 30705286).
• Existen cuatro variedades de SK: clásico (ancianos del área mediterránea, afecta a la piel de extremidades inferiores y es indolente), endémico (África subsahariana), epidémico (personas infectadas por el VIH, tiende a ser agresivo) y iatrogénico (trasplantados) (PMID: 31552124, 30705286).
• Suele afectar a la piel, si bien en ocasiones se localiza en órganos viscerales como tracto gastrointestinal, pulmones, hígado y bazo. La evaluación post-mortem de pacientes con SIDA y SK mucocutáneo encontró afectación pulmonar en el 47% -75% de los casos. Sin embargo, solo un tercio de los individuos refiere manifestaciones clínicas respiratorias. En el 66% de los pacientes en los que existe una afectación parenquimatosa pulmonar puede aparecer derrame pleural (PMID: 31448163).
• Está constituido por células fusiformes que contienen espacios vasculares mal formados tipo "hendidura" y extravasación de hematíes. Se acompaña de un infiltrado inflamatorio de linfocitos y células plasmáticas. El grado de atipia nuclear es moderado, con presencia de mitosis y necrosis celular. También suelen verse depósitos de hemosiderina fagocitada por las células fusiformes. Existe una imagen característica, aunque no específica, llamada “signo del promontorio”, que consiste en ver los vasos sanguíneos preexistentes protruyendo sobre los vasos neoformados (PMID: 28324233).
• En el diagnóstico diferencial, incluiremos el angiosarcoma de bajo grado y el hemangioendotelioma epitelioide, entre otros. Para ello, podemos ayudarnos de la detección inmunohistoquímica de HHV-8, con patrón de tinción nuclear (PMID: 30262126).