Enhorabuena a Alba Larrea Ramírez, residente de 3er año del Hospital del Complejo Hospitalario de Navarra por ser la autora de nuestro CASO DEL MES de Febrero.

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Varón de 70 años VIH +, que acude a consulta de Dermatología por presentar una lesión en la planta del pie izquierdo de 3 semanas de evolución que apareció espontáneamente después de haber estado caminando y que había ido creciendo desde entonces.

En la exploración física se objetivó una lesión excrecente de unos 15 mm, rosada, con collarete epidérmico.

Se decidió realizar exéresis completa de la lesión y solicitar estudio anatomopatológico.

En el servicio de anatomía patología recibimos un fragmento de piel de 23x15 mm donde se reconocía una lesión excrecente, de consistencia endurecida y coloración parda que medía 17 mm de diámetro máximo.

Imágenes:

HE1

HE2

HE3

HE4

HE5

CD31

CD34

HHV-8

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

DIAGNÓSTICO

Sarcoma de Kaposi (SK) granuloma piógeno-like

ASPECTOS ESENCIALES

• Tumor vascular causado por el virus del herpes humano 8 (HHV8)

• La morfología microscópica es similar para todas las variantes clínicas. (Clásica/indolente, Endémica/Africana, Iatrogénica, asociada a SIDA) (PMID: 27804093)

• Neoplasia constituida por espacios vasculares en forma de hendidura y por células endoteliales fusiformes con atipia mínima o moderada. La presencia de hemorragia, hemosiderina y células plasmáticas son otras pistas histológicas clave. (PMID: 23368874)

• El SK granuloma piógeno-like es una entidad poco frecuente y difícil de diagnosticar, ya que los hallazgos clínicopatológicos abarcan tanto características del granuloma piógeno como del SK. Se ha descrito tanto en pacientes VIH + como en VIH – (PMID: 22483515)

• En el granuloma piógeno (GP), el análisis IHQ con actina de músculo liso y factor VIII muestran positividad en los pericitos y las células endoteliales maduras. (PMID: 22483515)

• En el SK, el análisis IHQ muestra positividad para marcadores endoteliales (CD31, CD34, D2-40, ERG) y el más importante, para el HHV8, que puede ser focal en etapas tempranas de la enfermedad. (PMID: 21317715)

• Puede ocurrir la expresión simultánea de marcadores IHQ de GP y SK. Por tanto es fundamental pedir el HHV-8 para lograr un diagnóstico correcto. (PMID: 22483515)

• Diagnóstico diferencial (PMID: 23368874)

• Angiosarcoma: patrón infiltrante y marcada atipia citológica. HHV8 negativo.

• Acroangiodermatitis: componente fibroblástico de células fusiformes, no endotelial. Marcadores vasculares y HHV8 negativos.

• Hemangioma hemosiderótico targetoide o hemangioma hobnail: Canales vasculares en forma de hendidura pero sin proliferación de células fusiformes. HHV8 negativo.

• Hemangioma de células fusiformes: Células endoteliales fusiformes con canales en forma de hendidura, pero también tienen células epitelioides. Muestra un patrón bifásico: una zona sólida con husillo / epitelioide y una zona periférica de vasos cavernosos dilatados. Por lo general, carece de células plasmáticas y hemorragia. HHV8 negativo

• Hemangioendotelioma kaposiforme: Patrón único en espiral y nodular de células endoteliales en huso. Poco frecuente la presencia de hemorragia y células plasmáticas. Generalmente aparece en niños pequeños o bebés. HHV8 negativo