Enhorabuena a Carmen Ariño Palao, residente en el 2021 de 2º año del Hospital Universitario Ramón y Cajal, por ser la autora de nuestro CASO DEL MES DE SEPTIEMBRE 2023.

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Varón de 59 años con epigastralgia, anemia ferropénica y pérdida de peso. En panendoscopia oral se identifica en esófago “una gran lesión mamelonada, sanguinolenta, que ocupa al menos el 50% de la circunferencia y alcanza la región subcardial”.

En el estudio de extensión previo a la cirugía, se identifica en la colonoscopia una lesión subepitelial ulcerada a la que se realiza disección endoscópica submucosa. En anatomía patológica recibimos un fragmento de pared colónica de 4 x 3 cm, con una úlcera en superficie de bordes sobreelevados de 1,2 cm de diámetro máximo.

Un mes más tarde se recibe la pieza de esofaguectomía total, de 21,5 cm de longitud con 7,5 cm de estómago. A la apertura se identifica una lesión ulcerada de bordes sobreelevados de 12 x 10,6 cm y un espesor máximo de 2 cm.

Imágenes:

1. MACRO LESIÓN SUBEPITELIAL

2. HE 1x LESIÓN SUBEPITELIAL

3. HE 20x LESIÓN SUBEPITELIAL

4. SINAPTOFISINA LESIÓN SUBEPITELIAL

5. Ki-67 LESIÓN SUBEPITELIAL

6. CK7 LESIÓN SUBEPITELIAL

7. CK20 LESIÓN SUBEPITELIAL

8. MACRO ESOFAGUECTOMÍA

9.HE ESOFAGUECTOMÍA

10. HE ESOFAGUECTOMÍA 2

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

Diagnóstico: carcinoma neuroendocrino de esófago pobremente diferenciado

Aspectos esenciales:

• Las neoplasias neuroendocrinas (NENs) del esófago son raras, constituyendo del 0.04 al 1% de todas las NENs gastroenteropancreáticas, aunque en algunos países se ha reportado hasta un 5%. Tienen mayor incidencia en varones que mujeres (6:1) y en la sexta-séptima década de la vida. Aparecen típicamente en el tercio inferior esofágico.

• Sin embargo, los carcinomas neuroendocrinos (NEC) de esófago constituyen más del 90% de todas las NENs de esófago.

• Los NEC son de alto grado por definición, ya que son pobremente diferenciados, mostrando abundantes células en sábana, con una alta tasa de mitosis y notoria necrosis.

• Los NEC de esófago muestran positividad fuerte y difusa para Sinaptofisina de manera consistente, mientras que para Cromogranina A y CD56 se reportan proporciones más variables.

• El diagnóstico diferencial incluye el carcinoma indiferenciado y el carcinoma escamoso basaloide.

• El pronóstico de los NEC de esófago es peor que otros carcinomas esofágicos, debido a la alta frecuencia de metástasis al diagnóstico en ganglios linfáticos y a distancia. Sin embargo, las características clinicopatológicas no están completamente descritas

• El tratamiento depende del estadío clínico aunque no existe una estrategia terapéutica establecida por el bajo número de casos reportados en la literatura hasta ahora. El tratamiento multimodal propuesto incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia, de manera individual o en combinación.