DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Hombre de 86 años, con antecedentes de VIH en tratamiento, Leucemia linfoide crónica estadio A0 y resección anterior baja de recto por ADC de recto en 2013. Fue intervenido en enero del 2020 por carcinoma escamoso infiltrante en el labio inferior, de 17 mm de diámetro máximo infiltrando hasta la capa muscular, sin invasión perineural ni vascular (pT2Nx). Posteriormente mediante una TAC se evidenció un patrón de adenopatías cervicales y mediastínicas agrandadas, pero especialmente a nivel IA se describió una de aspecto heterogéneo. Por este motivo, en octubre del 2020, fue realizado y enviado al servicio de Anatomía Patológica un vaciamiento ganglionar cervical bilateral.

Imágenes:

1. HE

2. IHQ

3. METASTASIS + LLC LESION HODGKIN LIKE

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

Diagnóstico:

• Leucemia linfoide crónica con transformación “Hodgkin-like”.
• Metástasis de carcinoma escamoso en 2 de 29 ganglios linfáticos.

Aspectos esenciales:

• La leucemia linfoide crónica (LLC) es una neoplasia compuesta por una proliferación de células B, pequeñas y maduras que coexpresan CD5 y CD23.
• Se necesita un recuento de >5x109/L células monoclonales morfológica y fenotípicamente compatible con LLC en la sangre periférica para llamarle leucemia. Si tiene menos, pero presenta afectación nodal, esplénica o extramedular se le denomina Linfoma linfocitico de célula pequeña.
• Microscópicamente suele tener un patrón difuso con áreas más claras que se corresponden con centros proliferativos y que le dan un aire vagamente nodular. Consiste en una proliferación monótona de linfocitos pequeños, con poco citoplasma y núcleos redondos con cromatina en grumos periféricos que recuerdan el caparazón de una tortuga o un balón de futbol y un nucleolo poco visible.
• Los sistemas de estadiaje clínico Rai (0-IV) y Binet (A-C) son los mejores predictores de supervivencia en estos pacientes.
• El 2-8% de las LLC pueden sufrir una transformación espontanea a una forma más agresiva de linfoma, conociéndose como Síndrome de Richter (SR) y consistiendo principalmente en un Linfoma B difuso de célula grande (PMID 20425379). Menos de un 1% de los casos pueden transformarse a un Linfoma de Hodgkin clásico (LHC) (PMID 27184478).
• La presencia de células de Hodgkin (CH) o Reed Sternberg (RS) en la LLC clásicamente se subclasifican en el tipo 1 o “Lesión Hodgkin-like” y el tipo 2 o SR variante LHC (PMID 15105659, 27184478). En el primero hay un fondo de LLC con algunas CH o RS entremezcladas y en el segundo hay una clara demarcación entre la LLC y el LHC. Ambas formas presentan positividad para el virus de Epstein-barr (VEB) en la mayoría de los casos. La clonalidad no siempre es la misma en los dos componentes (PMID 27184478).
• Recientemente se ha demostrado que la “Lesión Hodgkin like” podría ser una fase previa a la aparición del SR variante HC (PMID 27184478). A su vez, la supervivencia de 44 meses después del diagnóstico es similar en ambas formas de presentación (PMID 27184478). Esto podría sugerir que ambas formas de presentación deberían recibir tratamiento (PMID 27184478).