Enhorabuena a Beatriz Agredano Ávila, residente de 3er año del Hospital Universitario 12 de Octubre, en el año 2021, por ser la autora de nuestro CASO DEL MES de Mayo 2023.

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Breve descripción del caso clínico: Varón de 53 años, sin antecedentes de interés. Acude a Urgencias por un cuadro progresivo de fiebre y pérdida ponderal. A la exploración, se evidencia hipofonesis basal izquierda y una marcada hepatoesplenomegalia. La analítica revela una marcada alteración del perfil hepático de predominio colestásico, así como elevación de reactantes de fase aguda, leucocitosis y trombopenia. En el TC abdomino-pélvico se confirma la presencia de esplenomegalia, con múltiples hipodensidades sugestivas de infartos y adenopatías supra e infradiafragmáticas. En el PET-TC se objetiva un metabolismo hepatoesplénico patológico. Con la sospecha de síndrome linfoproliferativo, se decide realizar biopsia de médula ósea.

Imágenes:

1 HE

2 HE

3 HE

4 HE

5 CD3

6 CD2

7 TIA1

8 Perforina

9 Cariotipo

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

Diagnóstico:

Linfoma T hepato-esplénico.

Aspectos esenciales:

• El linfoma T hepato-esplénico (HSTL) es un tipo de linfoma raro, agresivo, que supone el 1-2% de todos los linfomas T periféricos. Afecta predominantemente a varones jóvenes, con una edad media de 35 años (PMID: 30153323).

• Aunque la mayoría surgen de novo, alrededor del 20% de los HSTL se asocian a estados de inmunosupresión crónica, fundamentalmente enfermedades autoinmunes, trasplante de órganos sólidos y enfermedad inflamatoria intestinal. Específicamente, se ha asociado a la terapia con anti-TNF (anti factor de necrosis tumoral) y tiopurinas (PMID: 32756940, 31990422)

• Mientras que la gran mayoría de los linfomas T periféricos surgen de las células T ??, el HSTL surge predominantemente (en más del 80% de los casos) de las células T ?? (PMID: 28122867).

• Histopatológicamente, el HSTL presenta un patrón de crecimiento esencialmente intrasinusoidal, constituido por una celularidad monótona, de mediano tamaño, con escaso citoplasma claro. Las células linfomatosas son de fenotipo T y coexpresan marcadores citotóxicos (granzyma B, TIA-1, perforina) (PMID: 32106363, 32270949, 28038706).

• Suele asociarse a aberraciones cromosómicas, como isocromosoma 7q y trisomía 8 (ver imagen Cariotipo). El GEP (perfil de expresión génica) ha demostrado enriquecimiento en la vía JAK/STAT (PMID: 32756940).