Enhorabuena a Celia Viejo Martínez, residente en el 2022 de 2º año del Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, por ser la autora de nuestro CASO DEL MES DE OCTUBRE 2023.

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

CASO CLÍNICO

Mujer de 28 años que presenta dolor en la muñeca izquierda de un año de evolución. Se le realiza una ecografía y una resonancia magnética; identificándose una lesión 10 x 4,5 x 7 mm en contacto con el margen volar y cubital del tendón del palmar largo y se plantea como primera posibilidad un tumor de células gigantes sin poder descartar un sarcoma de partes blandas. Finalmente se decide la extirpación de la lesión.

Imágenes:

1 HE

2 HE

3 HE

4 CKAE1AE3 1

5 CD34

6 INI1

7 S100

8 HMB45

9 DESMINA

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

Diagnóstico: Sarcoma epitelioide de tipo clásico

Aspectos esenciales:

• El sarcoma epitelioide fue descrito por Enzinger en 1970 y es una neoplasia mesenquimal de diferenciación incierta de predominio epitelial con recurrencia local y metástasis regionales (PMID: 5476785) (PMID: 16778474) (PMID: 26645461).

• La etiología es incierta aunque parece ser que hasta un 27% están relacionados con un traumatismo previo (PMID: 26645461).

• Existen dos subtipos siendo el más frecuente el tipo clásico o distal que afecta a las extremidades distales de los adultos jóvenes. Por otro lado el tipo proximal se presenta en las partes blandas profundas en los adultos de edad media (PMID: 26645461).

• Histológicamente el tipo clásico se presenta como un nódulo solitario de aspecto pseudogranulomatoso compuesto por células epitelioides y necrosis central con atipia leve y ocasionales figuras de mitosis (PMID: 26645461).

• El tipo proximal puede presentar células pleomórficas y rabdoides e incluso puede llegar a metastatizar (PMID: 26645461).

• El estudio inmunohistoquímico expresa positividad para CK, CD34 en la mitad de los casos y pérdida de expresión de INI1 siendo negativo para S100 y Desmina y en muy pocas ocasiones positividad para HMB45 (PMID: 26645461) (PMID: 19033866).